Diagnóstico imagenológico en el Síndrome de Abernethy
El shunt portosistémico congénito (SPSC) o Síndrome de Abernethy es una patología muy poco frecuente, descrita por primera vez en 1793 por John Abernethy. Existen dos tipos de SPSC: tipo I (shunt terminolateral) en el que existe ausencia total de flujo portal intrahepático y tipo II (shunt laterolat...
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Formato: | Artículo |
Lenguaje: | Español |
Publicado: |
Universidad Nacional de Cuyo. Facultad de Ciencias Médicas
2017
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Acceso en línea: | http://bdigital.uncu.edu.ar/9705 |
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author | Pérez Monteleone, Leonardo E. Manzino, Ricardo Gutierrez, Mario Bufaliza, Jorge Correa, Roberto |
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muy poco frecuente, descrita por primera vez en 1793 por John Abernethy. Existen dos tipos de SPSC: tipo I (shunt terminolateral) en el que existe ausencia total de flujo portal intrahepático y tipo II (shunt laterolateral) con flujo portal parcialmente conservado. Los SPSC tipo I se presentan predominantemente en el sexo femenino y se asocian con múltiples malformaciones como poliesplenia, malrotación y cardiopatía. Los tipo II, aún más raros, afectan a ambos sexos y no suelen presentar malformaciones asociadas. La encefalopatía hepática es una complicación posible en ambos tipos de SPSC en la edad adulta. El trasplante hepático es el único tratamiento descrito para el SPSC tipo I cuando se vuelve sintomático, mientras que
la ligadura del shunt es una opción quirúrgica para el tipo II.
Objetivo: Presentar el diagnóstico imagenológico en un paciente adulto con Síndrome de Abernethy tipo 1B. |
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publisher | Universidad Nacional de Cuyo. Facultad de Ciencias Médicas
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spelling | uncu-97052017-12-13T15:48:10Z Diagnóstico imagenológico en el Síndrome de Abernethy Pérez Monteleone, Leonardo E. Manzino, Ricardo Gutierrez, Mario Bufaliza, Jorge Correa, Roberto Diagnóstico por imagen Trasplante de hígado Síndrome de Abernethy Shunt portosistémico congénito Ausencia congénita de vena porta El shunt portosistémico congénito (SPSC) o Síndrome de Abernethy es una patología muy poco frecuente, descrita por primera vez en 1793 por John Abernethy. Existen dos tipos de SPSC: tipo I (shunt terminolateral) en el que existe ausencia total de flujo portal intrahepático y tipo II (shunt laterolateral) con flujo portal parcialmente conservado. Los SPSC tipo I se presentan predominantemente en el sexo femenino y se asocian con múltiples malformaciones como poliesplenia, malrotación y cardiopatía. Los tipo II, aún más raros, afectan a ambos sexos y no suelen presentar malformaciones asociadas. La encefalopatía hepática es una complicación posible en ambos tipos de SPSC en la edad adulta. El trasplante hepático es el único tratamiento descrito para el SPSC tipo I cuando se vuelve sintomático, mientras que la ligadura del shunt es una opción quirúrgica para el tipo II. Objetivo: Presentar el diagnóstico imagenológico en un paciente adulto con Síndrome de Abernethy tipo 1B. Congenital portosystemic shunt (CEPS) or Abernethy Syndrome is a rare condition that was first reported by John Abernethy in 1793. Two types of CEPS are described: type I (side to end anastomosis) or congenital absence of the portal vein, and type II (side to side anastomosis) with portal vein supply partially conserved. Type I CEPS is usually seen in girls and associates multiple malformations as polysplenia, malrotation, and cardiac anomalies. Type II is even rarer with no sex preference and no malformations associated. Hepatic encephalopathy is a common complication of both types in adulthood. Liver transplantation is the only effective treatment for symptomatic type I CEPS. A therapeutic approach for type II could be surgical closure of the shunt. Objective: To present the imagenological diagnosis an adult patient with Abernethy Syndrome type 1B. Fil: Pérez Monteleone, Leonardo E.. Hospital Luis Lagomaggiore (Mendoza, Argentina). Servicio de Cirugía General. Fil: Manzino, Ricardo. Hospital Luis Lagomaggiore (Mendoza, Argentina). Servicio de Cirugía General. Fil: Gutierrez, Mario. Hospital Luis Lagomaggiore (Mendoza, Argentina). Servicio de Cirugía General. Fil: Bufaliza, Jorge. Hospital Luis Lagomaggiore (Mendoza, Argentina). Servicio de Cirugía General. Fil: Correa, Roberto. Hospital Luis Lagomaggiore (Mendoza, Argentina). Servicio de Cirugía General. Universidad Nacional de Cuyo. Facultad de Ciencias Médicas 1221 Revista Médica Universitaria Vol. 13, no. 2 Revista Médica Universitaria, Vol. 13, no. 2 2017-12-01 spa Español http://bdigital.uncu.edu.ar/9686 info:eu-repo/semantics/openAccess http://creativecommons.org/licenses/by/2.5/ar/ article info:ar-repo/semantics/artículo info:eu-repo/semantics/article info:eu-repo/semantics/publishedVersion application/pdf Universidad Nacional de Cuyo. Facultad de Ciencias Médicas http://bdigital.uncu.edu.ar/9705 |
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