| Sumario: | El angiosarcoma es un tumor vascular maligno, poco frecuente, que deriva de las células endoteliales. Se reconocen tres variantes clínicas: el angiosarcoma cutáneo idiopático o primario (forma más frecuente), el asociado a linfedema crónico y el angiosarcoma post-radioterapia. Presenta una clínica variable, con múltiples diagnósticos diferenciales, resultando esencial el estudio histopatológico y la inmunohistoquímica para arribar al diagnóstico de certeza. Se caracteriza por presentar un alto índice de recidiva local y un alto potencial metastásico, por lo que el tratamiento quirúrgico asociado a radioterapia regional resulta el tratamiento de elección. La quimioterapia y radioterapia se reservan para lesiones irresecables. Se presentan tres casos de angiosarcoma cutáneo idiopático, en pacientes con características epidemiológicas diferentes y se lleva a cabo una revisión bibliográfica.
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